La anemia hemolítica por anticuerpos contra el frío (CAHA, por sus siglas en inglés) es un trastorno autoinmune raro que se caracteriza por la destrucción prematura de los glóbulos rojos (glóbulos rojos) por las defensas naturales del cuerpo contra los organismos invasores (anticuerpos). Normalmente, los glóbulos rojos tienen una vida útil de aproximadamente 120 días antes de que el bazo los destruya. En las personas con CAHA, los glóbulos rojos se destruyen prematuramente y la tasa de producción de nuevas células en la médula ósea ya no puede compensar su pérdida. La gravedad de la anemia está determinada por la cantidad de tiempo que sobreviven los glóbulos rojos y por la velocidad a la que la médula ósea continúa creando una nueva producción de glóbulos rojos.

Las anemias hemolíticas inmunes se clasifican según la temperatura óptima a la que actúan los anticuerpos para destruir los glóbulos rojos. Como sus nombres lo indican, la anemia hemolítica por anticuerpos fríos ocurre a temperaturas de aproximadamente 0 a 10 grados centígrados, mientras que la anemia hemolítica por anticuerpos calientes (WAHA) ocurre a temperaturas de 37 grados centígrados o más.

En la mayoría de los casos, CAHA es un trastorno primario que generalmente se manifiesta entre los 50 y 60 años de edad. Los síntomas y hallazgos asociados con el trastorno pueden incluir fatiga; niveles bajos de glóbulos rojos circulantes (anemia); coloración amarillenta persistente de la piel, las membranas mucosas y el blanco de los ojos (ictericia); y/o sudoración y frialdad de los dedos de manos y/o pies (dígitos) y decoloración desigual azulada o rojiza de la piel de los dedos, tobillos y muñecas (acrocianosis o signo de Raynaud).

La anemia hemolítica por anticuerpos contra el frío también puede ocurrir como un trastorno secundario en asociación con varios trastornos subyacentes diferentes, como ciertas enfermedades infecciosas (p. ej., infección por micoplasma, paperas, citomegalovirus, mononucleosis infecciosa), enfermedades inmunoproliferativas (p. ej., linfoma no Hodgkin, linfoma crónico leucemia linfocítica) o trastornos del tejido conjuntivo (p. ej., lupus eritematoso sistémico). Aunque se sabe que CAHA es un trastorno autoinmune, su causa subyacente exacta no se comprende completamente.

Los síntomas de la enfermedad de las aglutininas frías (CAD) pueden desencadenarse o empeorar por las bajas temperaturas o las infecciones virales y la mayoría de las personas con la enfermedad de las aglutininas frías tienen síntomas de Anemia hemolítica como fatiga, mareos, dolores de cabeza, manos y pies fríos, piel pálida, orina oscura, piel y ojos amarillentos (ictericia), dolor de pecho, dolor de espalda, dolor de piernas, vómitos, diarrea y problemas cardíacos.

Otros síntomas de la enfermedad de las aglutininas frías incluyen dolor y coloración azulada de las manos y los pies y decoloración moteada de la piel.

La enfermedad de las aglutininas frías se clasifica como primaria (causa desconocida) o secundaria (causada por una afección subyacente).

El tratamiento para la enfermedad de las aglutininas frías depende de la causa subyacente, los síntomas presentes en un individuo y la gravedad de la enfermedad. En la enfermedad primaria por crioaglutininas, o en pacientes con síntomas mínimos o anemia leve, el tratamiento suele consistir en medidas para evitar el resfriado. En la enfermedad por crioaglutininas secundaria que resulta de otra afección médica, es importante tratar la afección subyacente.

En casos severos de hemólisis (destrucción de glóbulos rojos), puede ser necesario un tratamiento médico. Los tratamientos médicos para la enfermedad de las aglutininas frías incluyen rituximab (Rituxan), un fármaco que es un anticuerpo que reduce selectivamente tipos específicos de células inmunitarias). Los efectos del tratamiento con rituximab pueden durar hasta 2 años.
Se puede usar un tratamiento combinado con rituximab (Rituxan) y fludarabina (Fludara), pero puede haber más efectos secundarios.
La plasmaféresis consiste en filtrar la sangre para eliminar los anticuerpos, pero su efecto es a corto plazo. Puede ser efectivo en crisis hemolíticas agudas y antes de cirugías que requieran hipotermia.

No se ha demostrado que el uso de corticosteroides y la extirpación del bazo sean tratamientos efectivos para la enfermedad de las aglutininas frías.

Los adultos de mediana edad y mayores son los más comúnmente afectados por la enfermedad de las aglutininas frías. La enfermedad puede ser un poco más común en mujeres que en hombres. Ciertas enfermedades, como la mononucleosis infecciosa, las enfermedades linfoproliferativas o la neumonía por micoplasma, pueden hacer que las personas sean más susceptibles a desarrollar la enfermedad de las aglutininas frías.

El pronóstico para las personas con la enfermedad de las aglutininas frías varía según la gravedad de la enfermedad, los signos y síntomas y cualquier causa subyacente. El pronóstico para las personas con enfermedad por crioaglutininas secundaria causada por infecciones bacterianas o virales es un pronóstico excelente y los síntomas de la enfermedad por crioaglutininas generalmente desaparecen dentro de los 6 meses posteriores a la resolución de la infección. La enfermedad por crioaglutinina primaria (causa desconocida) leve a moderada también puede tener un buen pronóstico si se evita la exposición al frío.

Las personas que tienen la enfermedad de las aglutininas frías causada por ciertos tipos de cáncer o infección por VIH generalmente tienen un peor pronóstico y posiblemente una expectativa de vida más corta debido a su condición subyacente.