El síndrome de enclaustramiento es un trastorno neurológico raro en el que hay una parálisis completa de todos los músculos voluntarios excepto los que controlan los movimientos de los ojos. Las personas con síndrome de enclaustramiento están conscientes y despiertas, pero no tienen la capacidad de producir movimientos (fuera del movimiento de los ojos) o de hablar (afonia). La función cognitiva generalmente no se ve afectada. La comunicación es posible a través de movimientos oculares o parpadeo. El síndrome de enclaustramiento es causado por daños en la protuberancia, una parte del tronco encefálico que contiene fibras nerviosas que transmiten información a otras áreas del cerebro.

Las personas con el síndrome de enclaustramiento clásicamente no pueden masticar, tragar, respirar, hablar ni producir ningún movimiento de manera consciente o voluntaria que no sean los que involucran los ojos o los párpados. Algunas personas afectadas pueden mover los ojos hacia arriba y hacia abajo (verticalmente), pero no de lado a lado (horizontalmente). Las personas afectadas están postradas en cama y dependen completamente de los cuidadores. A pesar de la parálisis física, la función cognitiva no se ve afectada.

Las personas con síndrome de enclaustramiento están totalmente alertas y conscientes de su entorno. Pueden oír, ver y tienen ciclos de sueño-vigilia preservados. Las personas afectadas pueden comunicarse a través de movimientos deliberados de los ojos o parpadeando o ambos. Pueden comprender a las personas que les hablan o les leen.

Los individuos con síndrome de enclaustramiento a menudo están inicialmente en Coma antes de recuperar gradualmente la conciencia, pero permanecen paralizados e incapaces de hablar.

Formas clínicas El síndrome de enclaustramiento puede clasificarse en tres formas clínicas diferentes, según la clasificación tradicional de Bauer. Esta clasificación se basa en la cantidad de salidas motoras que se conservan en los pacientes. Habla de una forma pura cuando el paciente pierde el control de todos los movimientos del cuerpo a excepción del parpadeo y los movimientos oculares verticales; una forma incompleta cuando se conservan algunos movimientos voluntarios distintos de los movimientos oculares y una forma total cuando se produce una pérdida completa de la función motora. La última condición es particularmente dramática ya que los pacientes son completamente incapaces de interactuar con el entorno y expresar sus necesidades y pensamientos.

Calidad de vida Aunque el síndrome de enclaustramiento aparece como la forma de discapacidad motora más dramática que uno pueda imaginar, algunos informes científicos indican que la calidad de vida de los pacientes no es tan mala como se esperaba. Una encuesta reciente investigó la calidad de vida autoinformada de pacientes crónicos con síndrome de enclaustramiento y concluyó que muchos pacientes tienen una vida feliz y significativa, especialmente cuando los servicios sociales adecuados ayudan a los pacientes a tener un rol normal en el hogar y en la vida. comunidad.

Síntomas adicionales bajo investigación Tradicionalmente, los pacientes con síndrome de enclaustramiento se consideran cognitivamente intactos, ya que aparentemente se conservan todas las estructuras cerebrales, con la excepción de la porción ventral de la protuberancia del cerebro. Sin embargo, la evidencia reciente sugiere que los pacientes pueden desarrollar algunos síntomas no motores, incluidos defectos de visualización motora, risa y llanto patológicos, y dificultades en el reconocimiento de algunas expresiones faciales. La interrupción de las vías cortico-ponto-cerebelosas, por medio de la misma lesión que provoca el síndrome de enclaustramiento, puede ser la responsable de la aparición de estas manifestaciones clínicas. Sin embargo, estos síntomas no se detectan en todas las personas afectadas y actualmente se encuentran bajo investigación. El reconocimiento de los defectos de la imaginería motora merece especial atención porque estos síntomas, siempre que estén presentes, pueden interferir con el éxito de las estrategias de rehabilitación.

El síndrome de enclaustramiento es causado con mayor frecuencia por el daño a una parte específica del tronco encefálico conocida como protuberancia. La protuberancia contiene importantes vías neuronales entre el cerebro, la médula espinal y el cerebelo. En el síndrome de enclaustramiento hay una interrupción de todas las fibras motoras que van desde la materia gris del cerebro a través de la médula espinal hasta los músculos del cuerpo y también se dañan los centros del tronco encefálico importantes para el control facial y el habla.

El daño a la protuberancia se debe con mayor frecuencia a la pérdida de tejido debido a la falta de flujo sanguíneo (infarto) o sangrado (hemorragia); con menos frecuencia, puede ser causado por un trauma. Un infarto puede ser causado por varias condiciones diferentes, como un coágulo de sangre (trombosis) o un derrame cerebral. Las condiciones adicionales que pueden causar el síndrome de enclaustramiento incluyen infección en ciertas partes del cerebro, tumores, pérdida del aislamiento protector (mielina) que rodea las células nerviosas (mielinólisis), inflamación de los nervios (polimiositis) y ciertos trastornos como amiotrófica esclerosis lateral (ELA).

El tratamiento primero debe dirigirse a la causa subyacente del trastorno. Por ejemplo, se puede intentar revertir un coágulo de sangre en la arteria basilar (trombosis) con terapia trombolítica intraarterial hasta seis horas después del inicio de los síntomas. Los tumores se pueden tratar con esteroides intravenosos o radiación.

Las personas afectadas a menudo necesitan una ayuda artificial para respirar y al principio se les realizará una traqueotomía (un tubo que se introduce en las vías respiratorias a través de un pequeño orificio en la garganta).

La alimentación y la bebida no serán posibles por la boca (puede causar una infección respiratoria al llegar a los pulmones en lugar del estómago) y, por lo tanto, deberá asegurarse a través de un pequeño tubo insertado en el estómago llamado gastrostomía.

Es importante establecer una comunicación codificada por ojos lo antes posible. Los proveedores de atención médica, familiares y amigos deben tratar de averiguar cuál es el código más fácil para la persona afectada y, en consecuencia, todos usan el mismo código. Esto puede ser 'mirar hacia arriba' para 'sí' y 'mirar hacia abajo' para no o cualquiera que sea el movimiento más fácil para el caso específico. La comunicación se limita entonces a preguntas cerradas de sí o no y luego puede ser reemplazada por deletreadores de letras codificadas por ojos, como decir el alfabeto y hacer que la persona afectada mire hacia abajo para elegir su letra. Hay muchas variaciones en esta forma de comunicación presentando las letras en frecuencia de uso en el idioma inglés o usando tableros de letras con diferentes columnas y líneas para vocales y consonantes, por ejemplo.

A continuación, el tratamiento debe ir encaminado a la rehabilitación precoz de los pequeños movimientos voluntarios que quedan o se recuperan (a menudo en un dedo o pie o deglución y producción de sonido). La rehabilitación y diversas terapias de apoyo son muy beneficiosas y deben iniciarse lo antes posible, incluso si es necesario enfatizar que la recuperación del control motor casi normal, el habla, la deglución y la marcha son extremadamente inusuales.

Los dispositivos para ayudar en la comunicación y otras tecnologías de asistencia han demostrado ser beneficiosos y permiten que las personas se conviertan en miembros activos de la sociedad. Los dispositivos infrarrojos de seguimiento ocular ahora permiten a las personas afectadas usar una computadora con voz artificial, controlar su entorno, navegar en Internet y enviar correos electrónicos. En casos raros, algunas personas han recuperado habilidades motoras limitadas, sin embargo, en la mayoría de las personas tal recuperación no ocurre. Aquellos que recuperan algo de control motor en la mano o la cabeza (como lo hará más de la mitad de los pacientes) pueden usar esto para comunicarse con una computadora y, a veces, controlar su silla de ruedas.

Estudios y artículos recientes en la literatura médica han señalado que, a pesar de una discapacidad motora significativa, las personas afectadas pueden conservar una buena calidad de vida. Además, la calidad de vida no está relacionada con el grado de deterioro físico. Con los avances en la atención y las tecnologías de asistencia, las personas con síndrome de enclaustramiento pueden convertirse en miembros productivos de la sociedad.