La enfermedad de Huntington es un trastorno neurodegenerativo genético, progresivo, caracterizado por el desarrollo gradual de movimientos musculares involuntarios que afectan las manos, los pies, la cara y el tronco y el deterioro progresivo de los procesos cognitivos y la memoria (demencia). Las anomalías del movimiento neurológico pueden incluir movimientos incontrolados, irregulares, rápidos y espasmódicos (corea) y atetosis, una afección caracterizada por movimientos involuntarios de contorsión relativamente lentos. La demencia se asocia típicamente con desorientación y confusión progresivas, desintegración de la personalidad, deterioro del control de la memoria, inquietud, agitación y otros síntomas y hallazgos. En individuos con el trastorno, la duración de la enfermedad puede oscilar entre aproximadamente 10 años y 25 años o más. Las complicaciones potencialmente mortales pueden resultar de neumonía u otras infecciones, lesiones relacionadas con caídas u otros desarrollos asociados.

La enfermedad de Huntington se transmite como un rasgo autosómico dominante. La enfermedad resulta de cambios (mutaciones) de un gen conocido como "huntington" ubicado en el brazo corto (p) del cromosoma 4 (4p16.3). En aquellos con el trastorno, el gen huntington contiene errores en los "bloques de construcción" codificados (bases de nucleótidos) que forman las instrucciones del gen. El gen contiene repeticiones anormalmente largas de instrucciones codificadas que consisten en las sustancias químicas básicas citosina, adenina y guanina (expansión de repetición del trinucleótido CAG). La duración de las repeticiones expandidas puede afectar la edad de inicio de los síntomas. Los síntomas específicos y las características físicas asociadas con la enfermedad de Huntington resultan de la degeneración de las células nerviosas (neuronas) dentro de ciertas áreas del cerebro (p. ej., ganglios basales, corteza cerebral).

Los síntomas de la corea generalmente dependen de la afección que los causa. Un síntoma común es el "agarre de lechera". Las personas con esta afección no tienen músculos coordinados en las manos y apretarán y soltarán la mano, como si estuvieran ordeñando. Otro síntoma es sacar la lengua involuntariamente.

Los movimientos de la corea pueden ser rápidos o lentos. Puede parecer que una persona se retuerce de dolor y no tiene control corporal. Estos movimientos también han sido llamados como de baile o similares a tocar el piano.

Las condiciones asociadas con la corea y sus síntomas incluyen:

enfermedad de Huntington

La enfermedad de Huntington es una enfermedad hereditaria. Provoca la descomposición de las células nerviosas en el cerebro. Las personas con la enfermedad de Huntington pueden experimentar síntomas de corea, como espasmos o retorcimientos involuntarios. El agarre de la lechera también es un síntoma común.

La corea es más común en personas con enfermedad de Huntington de inicio en la edad adulta. Con el tiempo, los síntomas pueden empeorar y los movimientos pueden afectar las piernas y los brazos.

Corea-acantocitosis

Esta condición es un trastorno genético muy raro. Se caracteriza por glóbulos rojos deformes. Provoca anomalías neurológicas y afecta el funcionamiento del cerebro.

La corea para esta afección comúnmente implica:

• movimientos anormales de brazos y piernas
• encogimiento de hombros
• empujes pélvicos

También puede implicar movimientos rápidos y sin propósito de la cara.

Las personas con esta forma de corea también pueden presentar distonía. Se caracteriza por contracciones musculares involuntarias de la boca y la cara, como:

• rechinar los dientes
• eructos involuntarios
• babear o escupir
• morderse los labios y la lengua
• dificultad con el habla o la comunicación
• dificultad para tragar
• tics vocales, como gruñidos, habla involuntaria o dificultad para hablar

Además de corea y distonía, esta condición puede causar:

• convulsiones
• neuropatía
• perdida de la sensibilidad
• debilidad muscular
• cambios de comportamiento y personalidad

corea de sydenham

La corea de Sydenham afecta principalmente a niños y adolescentes. Sigue a una infección estreptocócica. También puede ser una complicación de la fiebre reumática.

Este tipo de corea afecta principalmente a:

• cara
• brazos
• manos

Puede impedir los movimientos voluntarios, lo que dificulta la realización de tareas básicas como vestirse o alimentarse.

También puede conducir a:

• dejar caer o derramar artículos con frecuencia
• trastornos de la marcha
• debilidad muscular
• dificultad para hablar
• disminución del tono muscular

Las personas con este tipo de corea a menudo muestran agarre de lechera. Otro síntoma común se llama “lengua de arlequín”. Cuando una persona con este síntoma trata de sacar la lengua, la lengua se mete y se saca.

La corea se asocia con varias causas adicionales, algunas temporales y otras crónicas. Estas causas incluyen:

• SIDA
• condiciones genéticas, como la enfermedad de Huntington
• condiciones inmunitarias, como el lupus eritematoso sistémico
• afecciones relacionadas con infecciones, como la corea de Sydenham
• medicamentos, incluyendo levodopa y neurolépticos
• trastornos metabólicos o endocrinos, incluida la hipoglucemia
• embarazo, conocido como corea gravídica

El tratamiento de la corea depende del tipo de corea que tenga. Su objetivo es tratar la afección subyacente, lo que ayudará con los síntomas de la corea.

Por ejemplo, la corea de Sydenham puede tratarse con antibióticos. La corea de la enfermedad de Huntington se puede tratar con medicamentos antipsicóticos, así como con otros medicamentos.

La corea debida a la enfermedad de Parkinson no tiene cura, pero los síntomas se pueden controlar.

medicamentos

La mayoría de los medicamentos para la corea afectan la dopamina. La dopamina es un neurotransmisor, o sustancia química del cerebro, que controla el movimiento, el pensamiento y el placer en el cerebro, entre otras cosas.

Muchos trastornos del movimiento están asociados con los niveles de dopamina. Estos trastornos incluyen la enfermedad de Parkinson y el síndrome de piernas inquietas.

Algunos medicamentos bloquean los receptores de dopamina para que su cuerpo no pueda usar el químico. Muchos de estos son medicamentos antipsicóticos que parecen reducir la corea. Estos medicamentos, que los médicos pueden recetar para uso no indicado en la etiqueta, incluyen:

• flufenazina (Prolixin)
• haloperidol (Haldol)
• olanzapina (Zyprexa)
• quetiapina (Seroquel)
• risperidona (Risperdal)

Otros medicamentos reducen la cantidad de dopamina en el cerebro, como la reserpina y la tetrabenazina (Xenazine). Los medicamentos conocidos como benzodiazepinas, como el clonazepam (Klonopin), también pueden ayudar a reducir la corea.

Los anticonvulsivos, que reducen los movimientos espontáneos, también pueden reducir los síntomas de la corea.

Cirugías

La estimulación cerebral profunda es un enfoque quirúrgico prometedor para el tratamiento de la corea. Este tratamiento consiste en implantar electrodos en el cerebro para regular los impulsos nerviosos.

Si la corea no responde a los medicamentos, su médico puede recomendar una estimulación cerebral profunda. Este procedimiento no cura la corea, pero puede reducir sus síntomas.

Cuidados en el hogar

La corea aumenta la probabilidad de caídas de una persona. Las medidas de cuidado en el hogar incluyen la instalación de superficies antideslizantes en las escaleras y en los baños para evitar lesiones. Hable con su médico acerca de otras formas de modificar su hogar para mayor seguridad.

Las personas con antecedentes de fiebre reumática tienen más probabilidades de experimentar corea. Otros factores de riesgo están relacionados con los riesgos de una enfermedad específica.

Por ejemplo, la enfermedad de Huntington es un trastorno hereditario que puede causar corea. Una persona con un padre que tiene la enfermedad de Huntington tiene un 50 por ciento de posibilidades de heredar la enfermedad.

El pronóstico para la corea depende de la afección que la cause. Los antibióticos pueden curar la corea de Sydenham. Si bien no existe una cura para la enfermedad de Huntington, se puede controlar.

Las mujeres con corea gravídica durante el embarazo generalmente dejan de tener síntomas dentro de las 6 semanas posteriores al parto.

Las personas con corea metabólica o endocrina generalmente dejan de tener síntomas una vez que el médico trata el desequilibrio.

Cualquiera que sea la afección que causa la corea, su médico desarrollará un plan de tratamiento para ayudarlo a controlar sus síntomas.