Sobre encefalitis de rasmussen

¿Qué es la encefalitis de rasmussen?

La encefalitis de Rasmussen, a veces denominada síndrome de Rasmussen, es un trastorno raro del sistema nervioso central caracterizado por inflamación crónica (encefalitis) de un hemisferio del cerebro. Como resultado, el paciente experimenta episodios frecuentes de alteraciones eléctricas incontroladas en el cerebro que provocan ataques epilépticos (epilepsia). Otros síntomas pueden incluir debilidad progresiva de un lado del cuerpo (hemiparesia), problemas de lenguaje (si es del lado izquierdo del cerebro) y discapacidad intelectual. La causa exacta de este trastorno no se conoce. Las dos ideas principales son que la inflamación del cerebro podría ser una reacción de un antígeno extraño (infección) o una enfermedad autoinmune limitada a un lado del cerebro que resulta en daño cerebral.

Ocurre principalmente, pero no siempre, en niños entre las edades de dos y diez años, y en muchos casos el curso de la enfermedad es más severo durante los primeros 8 a 12 meses. Una vez que se alcanza la respuesta inflamatoria máxima, la progresión de este trastorno parece disminuir o detenerse y el paciente queda con déficits neurológicos permanentes.

¿Cuáles son los síntomas de la encefalitis de rasmussen?

Por lo general, las personas afectadas desarrollan convulsiones focales que pueden progresar a convulsiones casi continuas denominadas epilepsia parcial continua (EPC). La EPC se caracteriza por una sucesión rápida y rítmica de contracciones y relajaciones de un músculo o grupo de músculos (mioclono), particularmente de los brazos, las piernas y la cara, que pueden ocurrir de forma individual o en una serie continua y repetitiva. En Rasmussen esto ocurre consistentemente en un lado del cuerpo opuesto al lado de la inflamación.

La mayoría de los niños afectados exhibirán parálisis progresiva de un lado del cuerpo (hemiparesia) y, si las convulsiones continúan, discapacidades del desarrollo. En muchos casos, el desarrollo de las capacidades físicas y mentales de los niños afectados puede cesar (detención del desarrollo). Además, los niños afectados pueden perder capacidades físicas y mentales previamente adquiridas (regresión del desarrollo). Algunos niños afectados pueden presentar degeneración (atrofia) de un lado del cerebro y/o confusión progresiva, desorientación y deterioro de las capacidades intelectuales (demencia).

¿Cuáles son las causas de la encefalitis de rasmussen?

Se desconoce la causa exacta de la encefalitis de Rasmussen. La mayoría de los investigadores ahora sospechan que la encefalitis de Rasmussen es un trastorno autoinmune luego de una revisión histopatológica del tejido involucrado bajo el microscopio. En los trastornos autoinmunes, las defensas naturales del cuerpo (anticuerpos y células T) luchan contra su propio tejido, confundiéndolo con organismos extraños sin razón aparente.

Algunos investigadores creen que la encefalitis de Rasmussen puede desencadenarse por una infección no identificada como la influenza, el sarampión o el citomegalovirus.

¿Cuáles son los tratamientos para la encefalitis de rasmussen?

El tratamiento de la encefalitis de Rasmussen es principalmente sintomático y de apoyo. Los servicios especiales que pueden ser beneficiosos para los niños afectados incluyen apoyo social especial, fisioterapia y otros servicios médicos, sociales y/o vocacionales.

Se pueden recetar varios medicamentos anticonvulsivos (anticonvulsivos) para tratar las convulsiones. Sin embargo, en la mayoría de los casos, los anticonvulsivos han demostrado ser ineficaces. Se pueden probar tratamientos médicos dirigidos a posibles enfermedades autoinmunes, incluidos esteroides, inmunoglobulina y tacrolimus. Las terapias inmunológicas (tacrolimus, inmunoglobulinas intravenosas, potencialmente otras también) pueden ralentizar el deterioro neurológico y estructural, pero generalmente no mejoran la epilepsia o la atrofia cerebral progresiva. Queda por determinar su función precisa en el tratamiento de la encefalitis de Rasmussen.

La cirugía, generalmente en forma de hemisferectomía cerebral, es la única forma de curar las convulsiones y detener la regresión del desarrollo neurológico. Sin embargo, existen los déficits funcionales resultantes inevitables que incluyen hemiparesia (debilidad de un lado) y defecto del hemicampo (deterioro de la visión de un lado), y cuando se afecta el lado dominante del cerebro, puede haber un efecto en el lenguaje. A menudo, la dificultad radica en decidir cuál es el mejor y necesario momento de la cirugía, según la gravedad de la epilepsia y el grado de efecto sobre el aprendizaje y la progresión de la enfermedad. La decisión debe ser tomada en conjunto por la familia y el centro especializado que atiende esta condición regularmente.

¿Cuáles son los factores de riesgo de la encefalitis de rasmussen?

La encefalitis de Rasmussen afecta principalmente a niños de diez años de edad y menores. Es inusual que afecte a niños menores de dos años. Los adolescentes y adultos jóvenes también se ven afectados en proporciones mucho menores. Puede haber antecedentes de algún resfriado o gripe leve anterior al inicio de las convulsiones. El número anual de Rasmussen de nuevo inicio se ha estimado en 2,4/10.000.000 de personas menores o iguales a 18 años.

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