Sobre síndrome de holmes-adie

¿Qué es el síndrome de holmes-adie?

El síndrome de Adie es un trastorno neurológico raro que afecta a la pupila del ojo. En la mayoría de los pacientes, la pupila está dilatada (más grande de lo normal) y reacciona lentamente a la luz de los objetos cercanos. En algunos pacientes, sin embargo, la pupila puede estar contraída (más pequeña de lo normal) en lugar de dilatada. Los reflejos ausentes o deficientes también están asociados con este trastorno. El Síndrome de Adie no es progresivo ni amenaza la vida, ni es incapacitante.

¿Cuáles son los síntomas del síndrome de Holmes-Adie?

Normalmente la pupila se achica (se contrae) en presencia de luz o al enfocar objetos cercanos. La pupila normalmente se abre más (se dilata) en condiciones de poca luz o en la oscuridad, al enfocar objetos lejanos o cuando una persona está excitada.

En la mayoría de los pacientes con síndrome de Adie, la pupila afectada es más grande de lo normal (dilatada) todo el tiempo y no se contrae mucho o no se contrae en absoluto en respuesta a la luz directa. En muchos casos, no es idealmente redondo sino ligeramente ovalado distorsionado. La pupila se contraerá lentamente al enfocar (=acomodar) objetos cercanos (normalmente denominado respuesta cercana). Si se observa la pupila con una lupa o un microscopio, se puede observar un comportamiento típico tanto de forma espontánea como durante la respuesta de cerca: algunos sectores de los músculos del esfínter se contraen y otros no. Esto recuerda el movimiento de una lombriz de tierra. Eventualmente, después de meses o años, la pupila, que inicialmente era más grande que la pupila no afectada, se volverá más pequeña que la pupila no afectada. Cuando ya no se enfoca el objeto cercano, la pupila afectada puede permanecer más pequeña de lo normal o agrandarse (volver a dilatarse) a un ritmo anormalmente lento, a veces tardando varios minutos en volver a su tamaño original (es decir, dilatada). . Algunas personas pueden no tener síntomas asociados con la pupila afectada. A veces puede ocurrir visión borrosa o sensibilidad a las luces brillantes (fotofobia).

Las personas con síndrome de Adie también tienen reflejos tendinosos profundos ausentes o deficientes (lentos). Los reflejos tendinosos profundos son contracciones musculares involuntarias que se producen ante un estímulo repentino. Por ejemplo, el reflejo patelar ocurre en el área justo debajo de la rótula (rótula). Un médico puede golpear esta área con un pequeño martillo de goma, lo que debería hacer que la parte inferior de la pierna se mueva; en individuos con síndrome de Adie esta respuesta refleja es pobre o no ocurre.

En algunos pacientes pueden presentarse dolor de cabeza, dolor facial o fluctuaciones emocionales. El trastorno normalmente no causa una discapacidad grave. El síndrome de Adie generalmente afecta la pupila de un ojo, aunque eventualmente el otro ojo también puede verse afectado.

Ha habido algunos informes en la literatura médica de que las personas con el síndrome de Adie pueden experimentar otras habilidades de la función autonómica, como problemas con la función cardiovascular.

¿Cuáles son las causas del síndrome de holmes-adie?

En la mayoría de los casos, se desconoce la causa exacta del síndrome de Adie (idiopático). Se cree que la mayoría de los casos resultan de la inflamación o el daño al ganglio ciliar, un grupo de células nerviosas que se encuentran en la cuenca del ojo (órbita) justo detrás de los ojos, o daño a los nervios posganglionares. El ganglio ciliar forma parte del sistema nervioso parasimpático, que a su vez forma parte del sistema nervioso autónomo. El sistema nervioso parasimpático relaja el cuerpo e inhibe o ralentiza las funciones de alta energía.

El ganglio ciliar suministra nervios (inerva) al ojo. Estos nervios transportan señales que ayudan a controlar la respuesta de la pupila a estímulos tales como agrandarse o achicarse en respuesta a la luz, la oscuridad u otros estímulos. Estos nervios se comunican con el músculo del esfínter del iris, el músculo que controla la cantidad de luz que ingresa a la pupila (lo que hace que la pupila se contraiga o se agrande). Sin embargo, la mayoría de las células del ganglio ciliar (97%) sirven de alojamiento e inervan el músculo ciliar que ajusta el cristalino del ojo a la visión de cerca.

En el síndrome de Adie, ambas células nerviosas están dañadas. Debido a que hay tantas células nerviosas que sirven de alojamiento, generalmente sobrevive una cantidad suficiente. Por tanto, las dificultades de acomodación no son evidentes o menos evidentes. Eventualmente, los nervios dañados pueden regenerarse, pero algunos lo hacen incorrectamente (regeneración aberrante). Debido a que las células nerviosas que sirven al esfínter pupilar son muy pocas, es poco probable que muchas de ellas se regeneren y restablezcan el reflejo pupilar a la luz. Sin embargo, las células que irrigan el músculo ciliar pueden regenerarse e inervar no solo el músculo ciliar sino también el músculo del esfínter pupilar (regeneración aberrante). Esto explica por qué la respuesta de cerca en una pupila tónica está presente pero es lenta. Está siendo provocado por células nerviosas que fueron diseñadas para la acomodación, un movimiento más lento que la constricción pupilar. En la mayoría de los casos, se cree que el daño al ganglio ciliar oa los nervios posganglionares es causado por una infección viral. Hay evidencia de que también los procesos autoinmunes pueden desempeñar un papel. Los tumores, los traumatismos y la inflamación (especialmente la sífilis) también se han relacionado con el síndrome de Adie. El síndrome también ha ocurrido como una complicación de la cirugía en el área de la cuenca del ojo. También se observa en la arteritis de células gigantes, una vasculitis grave de los ancianos. Hay casos raros en los que se ha producido una pupila tónica como un trastorno paraneoplásico, pero hasta ahora solo en pacientes en los que ya se conocía la enfermedad maligna.

Se cree que la pérdida de los reflejos tendinosos profundos es causada por el daño a los ganglios de la raíz dorsal, un grupo de células nerviosas en la raíz de los nervios espinales.

¿Cuáles son los tratamientos para el síndrome de Holmes-Adie?

En la mayoría de los casos, el tratamiento no será necesario. Se pueden recetar anteojos para corregir la visión borrosa; las gafas de sol pueden ayudar a las personas con sensibilidad a la luz. La terapia con pilocarpina diluida puede mejorar la mala percepción de la profundidad y aliviar el deslumbramiento en algunos pacientes. La pérdida de los reflejos tendinosos profundos es permanente.

¿Cuáles son los factores de riesgo del síndrome de Holmes-Adie?

El síndrome de Adie afecta a las mujeres con más frecuencia que a los hombres en una proporción según algunas estimaciones de 2,6:1 para los casos en los que se desconoce la causa. Los adultos jóvenes, por lo general entre las edades de 25 a 45 años, son los más afectados. La prevalencia de la pupila de Adie (no el síndrome completo) es de aproximadamente 2 personas por cada 1000 en la población general. Se desconoce la incidencia exacta o la prevalencia del síndrome de Adie en sí.

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