El síndrome de Meige es un trastorno neurológico raro del movimiento caracterizado por contracciones involuntarias y, a menudo, forzadas de los músculos de la mandíbula y la lengua (distonía oromandibular) y espasmos musculares involuntarios y contracciones de los músculos alrededor de los ojos (blefaroespasmo). Los síntomas específicos y su gravedad varían de un caso a otro.

El síndrome de Meige pertenece a un grupo de trastornos conocidos como distonía. La distonía es un grupo de trastornos del movimiento que varían en sus síntomas, causas, progresión y tratamientos. Este grupo de afecciones neurológicas generalmente se caracteriza por contracciones musculares involuntarias que obligan al cuerpo a adoptar movimientos y posiciones (posturas) anormales, a veces dolorosos. Se desconoce la causa exacta del síndrome de Meige.

El síndrome de Meige se caracteriza por la combinación de blefaroespasmo y distonía oromandibular. La gravedad de estas condiciones varía de un caso a otro. El síndrome de Meige afecta con mayor frecuencia a personas de mediana edad.

El blefaroespasmo se caracteriza por parpadeo frecuente o forzado e irritación de los ojos que a menudo ocurre como resultado de estímulos específicos que incluyen luces brillantes, fatiga, tensión emocional y factores ambientales como el viento o la contaminación del aire. La frecuencia de los espasmos y contracciones musculares puede aumentar y provocar el estrechamiento de la abertura entre los párpados o el cierre involuntario de los párpados. Puede volverse progresivamente más difícil para las personas afectadas mantener los ojos abiertos. El blefaroespasmo puede afectar originalmente a un ojo (unilateral), pero generalmente se vuelve (bilateral). Algunas personas con síndrome de Meige pueden experimentar ojos anormalmente secos.

La distonía oromandibular se caracteriza por contracciones forzadas e involuntarias de la mandíbula y la lengua, lo que a menudo dificulta abrir o cerrar la boca. Algunas personas también pueden experimentar apretar o rechinar los dientes, desplazar la mandíbula, hacer muecas, empujar la barbilla o fruncir los labios repetidamente. El tono de los músculos faciales y de los párpados puede disminuir gradualmente.

Algunas personas con el síndrome de Meige también pueden experimentar espasmos en la lengua y la garganta, lo que provoca la protrusión repetida de la lengua de la boca y dificultad para tragar. Los espasmos musculares de las vías respiratorias pueden provocar dificultades respiratorias (disnea). En algunos casos, los músculos del cuello, los brazos, las piernas u otros grupos musculares pueden verse afectados.

Se desconoce la causa del síndrome de Meige. Los investigadores especulan que la causa del síndrome de Meige puede ser multifactorial (p. ej., causada por la interacción de ciertos factores genéticos y ambientales).

El mal funcionamiento de una región del cerebro conocida como ganglios basales puede desempeñar un papel en el desarrollo del síndrome de Meige. Los ganglios basales son una estructura compuesta por células nerviosas ubicadas en la base del cerebro. Los ganglios basales están involucrados en la regulación de las funciones motoras y de aprendizaje. Se desconocen los problemas exactos asociados con los ganglios basales en personas con síndrome de Meige.

Algunos casos de distonía oromandibular ocurren en asociación con otro trastorno, como la discinesia tardía, la enfermedad de Wilson y la enfermedad de Parkinson, o son secundarios a este.

El tratamiento del síndrome de Meige se dirige hacia los síntomas específicos que son evidentes en cada individuo. El tratamiento consiste en terapia con medicamentos e inyecciones de toxina botulínica A (Botox) que se usan por separado o en combinación.

Aproximadamente un tercio de las personas afectadas son tratadas con medicamentos orales (terapia con medicamentos). Desafortunadamente, los resultados de estos tratamientos farmacológicos suelen ser moderados o insatisfactorios y, a menudo, temporales. Ningún fármaco parece ser uniformemente eficaz.

En algunos casos, las personas pueden experimentar alivio de los síntomas al realizar movimientos específicos, a veces denominados "trucos sensoriales". Dichos movimientos incluyen morder un palillo, masticar chicle, hablar o tocarse ligeramente los labios o la barbilla. La terapia del habla y la deglución puede disminuir los espasmos, mejorar el rango de movimiento y fortalecer los músculos no afectados.

Según la literatura médica, algunas personas con blefaroespasmo y/o distonía oromandibular han mejorado sin tratamiento (remisión espontánea).

El síndrome de Meige afecta a las mujeres con más frecuencia que a los hombres. Los síntomas suelen comenzar en la mediana edad, entre los 40 y los 70 años, aunque se han notificado casos en personas mucho más jóvenes. El trastorno fue descrito por primera vez en detalle en la literatura médica en 1910 por el neurólogo francés Henry Meige.

Los medicamentos que se han usado para tratar el síndrome de Meige incluyen clonazepam, trihexifenidilo, diazepam y baclofeno.

El medicamento huérfano toxina botulínica A (BOTOX) ha sido aprobado por la Administración de Alimentos y Medicamentos (FDA) como tratamiento para el blefaroespasmo y se ha convertido en la principal forma de tratamiento. La técnica de inyección de pequeñas cantidades de toxina botulínica en el orbicular de los párpados paraliza estos músculos durante varios meses, transcurridos los cuales debe repetirse el procedimiento. Las inyecciones de toxina botulínica han sido útiles para muchas personas con blefaroespasmo, pero algunas personas no responden bien. El medicamento es distribuido por Allergan, Inc.

BOTOX también se usa para tratar los espasmos musculares asociados con la disontia oromandibular. Aproximadamente el 70 por ciento de las personas experimentan alguna reducción de los espasmos y mejoría en la masticación y la deglución después de la inyección de BOTOX.