El síndrome de West es un tipo de epilepsia caracterizada por espasmos, patrones de ondas cerebrales anormales llamados hipsarritmia y, a veces, retraso mental. Los espasmos que ocurren pueden variar desde movimientos violentos de navaja o "salaam" donde todo el cuerpo se dobla por la mitad, o pueden ser no más que una leve contracción del hombro o cambios en los ojos. Estos espasmos generalmente comienzan en los primeros meses después del nacimiento y, a veces, pueden aliviarse con medicamentos. También pueden ocurrir raramente en pacientes mayores; si esto sucede, se les llama "espasmos epilépticos" en lugar de espasmos infantiles. Hay muchas causas diferentes del síndrome de West y si se puede identificar una causa específica, se puede hacer un diagnóstico de síndrome de West sintomático. Si no se puede determinar una causa, se realiza un diagnóstico de síndrome de West criptogénico.

Las siguientes condiciones son síntomas del síndrome de West:

• Hipsarritmia (ondas cerebrales anormales detectadas por un electroencefalograma [EEG])
• Retraso mental
• Espasmos infantiles (convulsiones), algunas de las cuales se denominan “convulsiones en forma de navaja” porque el bebé de repente se dobla hacia adelante por la cintura.

Cualquier tipo de daño cerebral puede causar el síndrome de West, por ejemplo:

• Lesión cerebral severa al nacer
• malformaciones cerebrales
• Enfermedad metabólica
• anomalías cromosómicas
• Esclerosis tuberosa (una condición genética)

El síndrome de West criptogénico es el término que se utiliza cuando no se puede identificar la causa del síndrome.

• Dado que hay tantas causas potenciales del síndrome de West, el tratamiento se basa en la causa.

• No existe una cura para el síndrome de West, por lo que, lamentablemente, el único tratamiento es reducir los síntomas.
• Los tratamientos del síndrome de West generalmente incluyen un curso de prednisolona y/o un medicamento antiepiléptico.
• En algunas personas, la cirugía en el cerebro puede ayudar a reducir los síntomas.

El síndrome de West es una enfermedad relacionada con la edad en los bebés. Los síntomas del síndrome aparecen entre los 3 y los 12 meses de edad, ocurriendo generalmente al quinto mes.

• Debido a las diversas causas del síndrome de West, cada individuo tendrá un pronóstico algo diferente. Sin embargo, los niños que pueden liberarse de los ataques con la medicación adecuada (alrededor del 50% de todas las personas con síndrome de West) tienen un pronóstico justo.
• Las personas que no tienen anomalías en el EEG y muestran una respuesta temprana al tratamiento tienen un mejor pronóstico. Desafortunadamente, hasta aproximadamente el 90% de todos los niños con síndrome de West todavía sufren graves deficiencias cognitivas y físicas.
• La esperanza de vida para el síndrome de West es variable. Aproximadamente cinco de cada 100 bebés y niños con síndrome de West no sobreviven más allá de los cinco años de edad. Un estudio de 214 niños finlandeses mayores de 25 años mostró que alrededor del 61% moría antes de los 10 años.