El síndrome de Landau Kleffner (LKS) es un trastorno infantil caracterizado por la pérdida de comprensión y expresión del lenguaje verbal (afasia) en asociación con hallazgos electroencefálicos (EEG) gravemente anormales que a menudo resultan en convulsiones.

Los síntomas generalmente comienzan entre las edades de tres y siete años, aunque la afección rara vez puede ocurrir en niños de hasta 18 meses de edad. Los niños afectados a menudo parecen haber adquirido sordera, ya que no responden al lenguaje verbal y, en algunos casos, a los sonidos no verbales. Una minoría significativa de niños con LKS también desarrolla una disfunción conductual grave, que incluye hiperactividad, arrebatos de mal genio o comportamientos retraídos, pero rara vez las deficiencias sociales graves que se observan en los trastornos del espectro autista.

Aproximadamente el 70% de los niños afectados tienen convulsiones obvias, la mayoría de las veces focales con o sin alteración de la conciencia y/o ausencia de tipo atípica.

Se desconoce la causa del síndrome de Landau-Kleffner, aunque se ha descrito un espectro de afecciones epilépticas que incluyen LKS en individuos con mutaciones en el gen GRIN2A y se han sugerido otros genes candidatos, incluidos RELN, BSN, EPHB2 y NID2. La respuesta en algunos pacientes a la inmunosupresión ha planteado la cuestión de los mecanismos autoinmunes y otros mecanismos inflamatorios como contribuyentes potenciales.

Un enfoque de equipo de apoyo para niños con síndrome de Landau-Kleffner puede ayudar a restablecer algunas habilidades de comunicación. La terapia adecuada del habla y el lenguaje es importante para los niños afectados. Los dispositivos de comunicación alternativos y aumentativos e incluso la capacitación en lenguaje de señas pueden ser útiles para algunos niños afectados con poca o ninguna comprensión del lenguaje. Las clases de educación especial para niños con trastornos graves del habla y del lenguaje también pueden resultar beneficiosas.

El síndrome de Landau-Kleffner es un trastorno raro que afecta al doble de hombres que de mujeres. Rara vez se han informado hermanos afectados y gemelos monocigóticos discordantes.

El enfoque terapéutico estándar comienza con medicamentos antiepilépticos, en particular medicamentos “supresores de picos” como divalproex, etosuximida, levitiracetam y benzodiazepinas. Algunos autores han sugerido utilizar una combinación de corticoides y benzodiazepinas en pulsos. Otros fármacos antiepilépticos que pueden ser beneficiosos son lamotrigina y felbamato.