El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad autoinmune.

• El LES se caracteriza por la producción de anticuerpos inusuales en la sangre.
• El LES es ocho veces más común en mujeres que en hombres.
• La(s) causa(s) del LES es(son) desconocida(s), sin embargo, la herencia, los virus, la luz ultravioleta y los medicamentos pueden jugar algún papel.
• Hasta el 10 % de las personas con lupus aislado en la piel desarrollarán la forma sistémica de lupus (LES).
• Once criterios ayudan a los médicos a diagnosticar el LES.
• El tratamiento de SLE está dirigido a disminuir la inflamación y/o el nivel de actividad autoinmune.
• Las personas con LES pueden prevenir los "brotes" de la enfermedad evitando la exposición al sol, no suspendiendo abruptamente los medicamentos y monitoreando su condición con su médico.

¿Qué es el lupus eritematoso sistémico? ¿Cuáles son los tipos de lupus?

El lupus es una enfermedad autoinmune caracterizada por la inflamación aguda y crónica de varios tejidos del cuerpo. Las enfermedades autoinmunes son enfermedades que ocurren cuando los tejidos del cuerpo son atacados por su propio sistema inmunológico. El sistema inmunológico es un sistema complejo dentro del cuerpo que está diseñado para combatir agentes infecciosos, como bacterias y otros microbios extraños. Una de las formas en que el sistema inmunitario combate las infecciones es produciendo anticuerpos que se unen a los microbios. Las personas con lupus producen anticuerpos anormales en la sangre que se dirigen a los tejidos dentro de su propio cuerpo en lugar de agentes infecciosos extraños. Estos anticuerpos se denominan autoanticuerpos.

Debido a que los anticuerpos y las células de inflamación que los acompañan pueden afectar los tejidos de cualquier parte del cuerpo, el lupus tiene el potencial de afectar una variedad de áreas. A veces, el lupus puede causar enfermedades de la piel, el corazón, los pulmones, los riñones, las articulaciones y/o el sistema nervioso. Cuando solo la piel está afectada por la erupción, la afección se denomina dermatitis lúpica o lupus eritematoso cutáneo. Una forma de dermatitis lúpica que se puede aislar en la piel, sin enfermedad interna, se llama lupus discoide. Cuando los órganos internos están involucrados, la condición se conoce como lupus eritematoso sistémico (LES).

Tanto el lupus discoide como el lupus sistémico son más comunes en mujeres que en hombres (alrededor de ocho veces más común). La enfermedad puede afectar a todas las edades, pero más comúnmente comienza entre los 20 y los 45 años. Las estadísticas demuestran que el lupus es algo más frecuente en afroamericanos y personas de ascendencia china y japonesa.

¿Qué causa el lupus eritematoso sistémico? ¿Cuáles son los factores de riesgo del lupus? ¿El lupus es hereditario?

Se desconoce la razón precisa de la autoinmunidad anormal que causa el lupus. Los genes hereditarios, los virus, la luz ultravioleta y ciertos medicamentos pueden desempeñar algún papel. El lupus no es contagioso.

Los factores genéticos aumentan la tendencia a desarrollar enfermedades autoinmunes, y las enfermedades autoinmunes como el lupus, la artritis reumatoide y los trastornos tiroideos autoinmunes son más comunes entre los familiares de personas con lupus que en la población general. Además, es posible tener más de una enfermedad autoinmune en el mismo individuo. Por lo tanto, pueden ocurrir síndromes de "superposición" de lupus y artritis reumatoide, o lupus y esclerodermia, etc.

Algunos científicos creen que el sistema inmunitario en el lupus es más fácilmente estimulado por factores externos como virus o luz ultravioleta. A veces, los síntomas del lupus pueden precipitarse o agravarse con solo un breve período de exposición al sol.

También se sabe que algunas mujeres con LES pueden experimentar un empeoramiento de sus síntomas antes de la menstruación. Este fenómeno, junto con el predominio femenino del LES, sugiere que las hormonas femeninas juegan un papel importante en la expresión del LES. Esta relación hormonal es un área activa de estudio continuo por parte de los científicos.

La investigación ha demostrado evidencia de que la falla de una enzima clave para deshacerse de las células muertas puede contribuir al desarrollo de LES. La enzima, DNase1, normalmente elimina lo que se llama "ADN basura" y otros desechos celulares cortándolos en pequeños fragmentos para eliminarlos más fácilmente. Los investigadores apagaron el gen DNase1 en ratones. Los ratones parecían sanos al nacer, pero después de seis a ocho meses, la mayoría de los ratones sin DNase1 mostraron signos de LES. Por lo tanto, una mutación genética en un gen que podría alterar la eliminación de desechos celulares del cuerpo puede estar involucrada en el inicio del LES.

¿Qué es el lupus inducido por fármacos?

Se ha informado que docenas de medicamentos desencadenan el LES. Sin embargo, más del 90% de los casos de "lupus inducido por fármacos" se produce como efecto secundario de uno de los siguientes seis fármacos: la hidralazina (Apresoline) se usa para la presión arterial alta; la quinidina (Gluconato de quinidina, Sulfato de quinidina) y la procainamida (Pronestyl; Procan-SR; Procanbid) se usan para los ritmos cardíacos anormales; la fenitoína (Dilantin) se usa para la epilepsia; la isoniazida (Nydrazid, Laniazid) se usa para la tuberculosis; y d-penicilamina (utilizada para la artritis reumatoide). Se sabe que estos medicamentos a veces estimulan el sistema inmunitario y causan LES. Afortunadamente, el LES inducido por medicamentos es poco frecuente (representa menos del 5 % de todas las personas con LES) y generalmente se resuelve cuando se suspenden los medicamentos.

No hay dos casos de lupus exactamente iguales. Los signos y síntomas pueden aparecer repentinamente o desarrollarse lentamente, pueden ser leves o graves y pueden ser temporales o permanentes. La mayoría de las personas con lupus tienen una enfermedad leve caracterizada por episodios, llamados brotes, cuando los signos y síntomas empeoran por un tiempo, luego mejoran o incluso desaparecen por completo por un tiempo.

Los signos y síntomas del lupus que experimente dependerán de qué sistemas del cuerpo se vean afectados por la enfermedad. Los signos y síntomas más comunes incluyen:

• Fatiga
• Fiebre
• Dolor, rigidez e hinchazón en las articulaciones
• Erupción en forma de mariposa en la cara que cubre las mejillas y el puente de la nariz o erupciones en otras partes del cuerpo
• Lesiones cutáneas que aparecen o empeoran con la exposición solar (fotosensibilidad)
• Dedos de manos y pies que se vuelven blancos o azules cuando se exponen al frío o durante períodos estresantes (fenómeno de Raynaud)
• Dificultad para respirar
• Dolor de pecho
• Ojos secos
• Dolores de cabeza, confusión y pérdida de memoria

Cuándo ver a un médico

Consulte a su médico si desarrolla un sarpullido inexplicable, fiebre continua, dolor persistente o fatiga.

El lupus ocurre cuando su sistema inmunitario ataca el tejido sano de su cuerpo (enfermedad autoinmune). Es probable que el lupus resulte de una combinación de su genética y su entorno.

Parece que las personas con una predisposición hereditaria al lupus pueden desarrollar la enfermedad cuando entran en contacto con algo en el medio ambiente que puede desencadenar el lupus. Sin embargo, se desconoce la causa del lupus en la mayoría de los casos. Algunos desencadenantes potenciales incluyen:

• Luz de sol. La exposición al sol puede provocar lesiones cutáneas de lupus o desencadenar una respuesta interna en personas susceptibles.
• Infecciones. Tener una infección puede iniciar el lupus o provocar una recaída en algunas personas.
• medicamentos El lupus puede ser desencadenado por ciertos tipos de medicamentos para la presión arterial, medicamentos anticonvulsivos y antibióticos. Las personas que tienen lupus inducido por medicamentos generalmente mejoran cuando dejan de tomar el medicamento. En raras ocasiones, los síntomas pueden persistir incluso después de suspender el medicamento.

El tratamiento para el lupus depende de sus signos y síntomas. Determinar si debe recibir tratamiento y qué medicamentos usar requiere una discusión cuidadosa de los beneficios y riesgos con su médico.

A medida que sus signos y síntomas se intensifiquen y disminuyan, es posible que usted y su médico deban cambiar los medicamentos o las dosis. Los medicamentos más comúnmente utilizados para controlar el lupus incluyen:

• Medicamentos antiinflamatorios no esteroideos (AINE). Los AINE de venta libre, como el naproxeno sódico (Aleve) y el ibuprofeno (Advil, Motrin IB, otros), se pueden usar para tratar el dolor, la hinchazón y la fiebre asociados con el lupus. Los AINE más potentes están disponibles con receta médica. Los efectos secundarios de los AINE pueden incluir sangrado estomacal, problemas renales y un mayor riesgo de problemas cardíacos.
• Medicamentos antipalúdicos. Los medicamentos comúnmente utilizados para tratar la malaria, como la hidroxicloroquina (Plaquenil), afectan el sistema inmunitario y pueden ayudar a disminuir el riesgo de brotes de lupus. Los efectos secundarios pueden incluir malestar estomacal y, muy raramente, daño a la retina del ojo. Se recomiendan exámenes oculares regulares cuando se toman estos medicamentos.
• Corticosteroides. La prednisona y otros tipos de corticosteroides pueden contrarrestar la inflamación del lupus. Las dosis altas de esteroides, como la metilprednisolona (Medrol), a menudo se usan para controlar enfermedades graves que afectan los riñones y el cerebro. Los efectos secundarios incluyen aumento de peso, moretones fáciles, adelgazamiento de los huesos, presión arterial alta, diabetes y mayor riesgo de infección. El riesgo de efectos secundarios aumenta con dosis más altas y una terapia a más largo plazo.
• Inmunosupresores. Los medicamentos que suprimen el sistema inmunitario pueden ser útiles en casos graves de lupus. Los ejemplos incluyen azatioprina (Imuran, Azasan), micofenolato (Cellcept), metotrexato (Trexall, Xatmep, otros), ciclosporina (Sandimmune, Neoral, Gengraf) y leflunomida (Arava). Los posibles efectos secundarios pueden incluir un mayor riesgo de infección, daño hepático, disminución de la fertilidad y un mayor riesgo de cáncer.

• Biológicos. Un tipo diferente de medicamento, belimumab (Benlysta), administrado por vía intravenosa, también reduce los síntomas del lupus en algunas personas. Los efectos secundarios incluyen náuseas, diarrea e infecciones. En raras ocasiones, puede ocurrir un empeoramiento de la depresión.

  Rituximab (Rituxan, Truxima) puede ser beneficioso para algunas personas en quienes otros medicamentos no han ayudado. Los efectos secundarios incluyen reacción alérgica a la infusión intravenosa e infecciones.

En ensayos clínicos, se ha demostrado que la voclosporina es eficaz en el tratamiento del lupus.

Actualmente se están estudiando otros medicamentos potenciales para tratar el lupus, incluidos abatacept (Orencia), anifrolumab y otros.

Los factores que pueden aumentar su riesgo de lupus incluyen:

• tu sexo El lupus es más común en las mujeres.
• Años. Aunque el lupus afecta a personas de todas las edades, con mayor frecuencia se diagnostica entre los 15 y los 45 años.
• La raza. El lupus es más común en afroamericanos, hispanos y asiático-americanos.

El LES afecta a las personas de manera diferente. Los tratamientos son más efectivos cuando los comienza poco después de que se desarrollan los síntomas y cuando su médico los adapta a usted. Es importante que haga una cita con su médico si desarrolla algún síntoma que le preocupe.

Vivir con una condición crónica puede ser difícil. Hable con su médico acerca de los grupos de apoyo en su área. Trabajar con un consejero capacitado o un grupo de apoyo puede ayudarlo a reducir el estrés, mantener una salud mental positiva y controlar su enfermedad.