La enfermedad de la neurona motora comprende un grupo de trastornos graves del sistema nervioso caracterizados por la degeneración progresiva de las neuronas motoras (las neuronas son las células nerviosas básicas que se combinan para formar los nervios). Las neuronas motoras controlan el comportamiento de los músculos. Las enfermedades de las neuronas motoras pueden afectar las neuronas motoras superiores, los nervios que van desde el cerebro hasta el bulbo raquídeo (una parte del tronco encefálico) o la médula espinal, o las neuronas motoras inferiores, los nervios que van desde la médula espinal hasta los músculos de la el cuerpo, o ambos. Los espasmos y los reflejos exagerados indican daño en las neuronas motoras superiores. Un desgaste progresivo (atrofia) y debilidad de los músculos que han perdido su inervación indican daño a las neuronas motoras inferiores.

Esclerosis lateral amiotrófica (ELA)

La ELA afecta tanto a las neuronas motoras superiores como a las inferiores. Con ALS, pierde gradualmente el control sobre los músculos que lo ayudan a caminar, hablar, masticar, tragar y respirar. Con el tiempo, se debilitan y se desgastan. También puede tener rigidez y espasmos en los músculos.

Esclerosis lateral primaria (ELP)

PLS es similar a ALS, pero afecta solo a las neuronas motoras superiores.

Provoca debilidad y rigidez en los brazos y las piernas, un caminar lento y falta de coordinación y equilibrio. El habla también se vuelve lenta y arrastrada.

Parálisis bulbar progresiva (PBP)

Esta es una forma de ELA. Muchas personas con esta afección eventualmente desarrollarán ELA.

El tallo tiene neuronas motoras que lo ayudan a masticar, tragar y hablar. Con PBP, puede arrastrar las palabras y tener problemas para masticar y tragar. También dificulta el control de las emociones. Puede reír o llorar sin querer.

Parálisis pseudobulbar

Esclerosis lateral amiotrófica (ELA)

La mayoría de las veces, la ELA es lo que los médicos llaman “esporádica”. Esto significa que cualquiera puede conseguirlo. Solo alrededor del 5% al 10% de los casos en los Estados Unidos son familiares.

Esclerosis lateral primaria (ELP)

Al igual que la ELA, suele comenzar en personas de 40 a 60 años. Los músculos se vuelven más rígidos y débiles con el tiempo. Pero a diferencia de la ELA, las personas no mueren a causa de ella.

Atrofia muscular progresiva

Esta forma es mucho menos común que ALS o PBP. Puede ser hereditario o esporádico.

Atrofia muscular en la columna

Esta es una condición hereditaria que afecta las neuronas motoras inferiores. Un defecto en un gen llamado SMN1 causa atrofia muscular espinal. Este gen produce una proteína que protege las neuronas motoras. Sin ella, mueren.

enfermedad de kennedy

También se hereda y afecta solo a los hombres. Las hembras pueden ser portadoras pero no se enferman por ello. Una mujer con el gen de la enfermedad de Kennedy tiene un 50% de posibilidades de transmitirlo a un hijo.

Esclerosis lateral amiotrófica (ELA)

La ELA generalmente comienza entre los 40 y los 60 años. La mayoría de las personas con la enfermedad viven de 3 a 5 años después de que comienzan los síntomas, aunque algunas personas pueden vivir 10 años o más.

Esclerosis lateral primaria (ELP)

Al igual que la ELA, suele comenzar en personas de 40 a 60 años. Los músculos se vuelven más rígidos y débiles con el tiempo. Pero a diferencia de la ELA, las personas no mueren a causa de ella.