El síndrome de Moyamoya es un trastorno progresivo que afecta los vasos sanguíneos del cerebro (cerebrovascular). Se caracteriza por el estrechamiento (estenosis) y/o cierre (oclusión) de la arteria carótida dentro del cráneo, la principal arteria que lleva sangre al cerebro. Al mismo tiempo, diminutos vasos sanguíneos en la base del cerebro se abren en un aparente intento de suministrar sangre al cerebro distal al bloqueo. Estos diminutos vasos son los vasos "moyamoya" que dieron nombre a la enfermedad. El suministro inadecuado de sangre conduce a una reducción del suministro de oxígeno al cerebro, y es esta falta de oxígeno la que causa los signos de moyamoya. Uno de los síntomas suele ser un accidente cerebrovascular, que provoca parálisis de la cara, brazos o piernas, pérdida del habla, etc., o pérdida temporal de la función neurológica de partes del cuerpo o del habla (ataques isquémicos transitorios). Otros síntomas que pueden resultar incluyen dolores de cabeza, alteraciones visuales, retraso en el desarrollo y convulsiones. Aproximadamente el 10% de los casos de moyamoya en los países asiáticos tienen una causa genética. Se dice que los pacientes con esta arteriopatía que se presenta de forma familiar o idiopática tienen la enfermedad de moyamoya. Se dice que los pacientes en los que los cambios arteriales ocurren en asociación con otro proceso, como la enfermedad de células falciformes o el síndrome de Down, tienen síndrome de moyamoya. En este informe, utilizamos el término "síndrome de moyamoya" como abreviatura de ambas formas.

La enfermedad de moyamoya puede ocurrir a cualquier edad, aunque los síntomas se presentan con mayor frecuencia entre los 5 y los 10 años en los niños y entre los 30 y los 50 años en los adultos.

La enfermedad de moyamoya causa diferentes síntomas en adultos y niños. En los niños, el primer síntoma suele ser un accidente cerebrovascular o un ataque isquémico transitorio (AIT) recurrente, especialmente en niños. Los adultos también pueden experimentar estos síntomas, pero también sangrado en el cerebro (accidente cerebrovascular hemorrágico) debido a vasos cerebrales anormales. La detección temprana de los síntomas es muy importante para prevenir complicaciones graves, como un derrame cerebral.

Los signos y síntomas acompañantes de la enfermedad de moyamoya relacionados con la reducción del flujo sanguíneo al cerebro incluyen:

• Dolor de cabeza
• convulsiones
• Debilidad, entumecimiento o parálisis en la cara, el brazo o la pierna, generalmente en un lado del cuerpo
• Alteraciones visuales
• Dificultades para hablar o comprender a los demás (afasia)
• Retrasos cognitivos o del desarrollo
• Movimientos involuntarios

Estos síntomas pueden desencadenarse por el ejercicio, el llanto, la tos, el esfuerzo o la fiebre.

Se desconoce la causa exacta de la enfermedad de moyamoya. La enfermedad de Moyamoya se observa con mayor frecuencia en Japón, Corea y China, pero también ocurre en otras partes del mundo. Los investigadores creen que la mayor prevalencia en estos países asiáticos sugiere fuertemente un factor genético en algunas poblaciones.

A veces, pueden ocurrir cambios vasculares que simulan la enfermedad de moyamoya, pero pueden tener diferentes causas y síntomas. Esto se conoce como síndrome de moyamoya.

El síndrome de Moyamoya también se asocia con ciertas afecciones, como el síndrome de Down, la anemia de células falciformes, la neurofibromatosis tipo 1 y el hipertiroidismo.

Los médicos evaluarán su condición y determinarán el tratamiento más apropiado para su condición. El tratamiento no cura la enfermedad de moyamoya, pero puede ser muy eficaz para prevenir accidentes cerebrovasculares. El objetivo del tratamiento es reducir los síntomas, mejorar el flujo sanguíneo cerebral y reducir el riesgo de complicaciones graves, como un accidente cerebrovascular isquémico causado por la falta de flujo sanguíneo, sangrado en el cerebro (hemorragia intracerebral) o la muerte. El pronóstico de la enfermedad de moyamoya depende de varios factores, entre ellos:

• Qué tan temprano se diagnosticó la enfermedad
• Cuánto daño ha ocurrido cuando busca tratamiento
• Si se somete o no a un tratamiento
• Años

Su tratamiento puede incluir:

Medicamento

Se pueden recetar medicamentos para controlar los síntomas, para reducir el riesgo de un accidente cerebrovascular o para ayudar a controlar las convulsiones, que incluyen:

• Anticoagulantes. Después de que le diagnostiquen la enfermedad de moyamoya, si tiene síntomas leves o ningún síntoma al principio, entonces su médico puede recomendarle que tome aspirina u otro anticoagulante para prevenir accidentes cerebrovasculares.
• Bloqueadores de los canales de calcio. También conocidos como antagonistas del calcio, este tipo de medicamento puede resultar útil para controlar los síntomas de los dolores de cabeza y posiblemente reducir los síntomas relacionados con los ataques isquémicos transitorios. Estos medicamentos pueden ayudar a controlar la presión arterial, que es esencial en las personas con enfermedad de moyamoya para prevenir el daño de los vasos sanguíneos.
• Medicamentos anticonvulsivos. Estos medicamentos podrían ser útiles para quienes han tenido convulsiones.

Tipos de Cirugía Moya-Moya

El tratamiento quirúrgico temprano puede ayudar a retrasar la progresión de la enfermedad de moyamoya. Si desarrolla síntomas o accidentes cerebrovasculares y/o si las pruebas muestran evidencia de bajo flujo sanguíneo al cerebro, su médico puede recomendarle una cirugía de revascularización.

En la cirugía de revascularización, los cirujanos desvían las arterias bloqueadas conectando los vasos sanguíneos en el exterior y el interior del cráneo para ayudar a restablecer el flujo de sangre al cerebro. Esto puede incluir procedimientos de revascularización directos o indirectos, o una combinación de ambos.

• Procedimientos de revascularización directa. En la cirugía de revascularización directa, los cirujanos cosen (suturan) la arteria del cuero cabelludo directamente a una arteria cerebral (cirugía de derivación de la arteria temporal superficial a la arteria cerebral media) para aumentar el flujo de sangre al cerebro de inmediato.

  La cirugía de derivación directa puede ser difícil de realizar en niños debido al tamaño de los vasos sanguíneos que se unirán, pero es la opción preferida en adultos. Esta intervención se puede realizar de manera segura y con alta eficacia por un equipo quirúrgico experimentado que trata diariamente a los pacientes con moyamoya.

• Procedimientos de revascularización indirecta. En la revascularización indirecta, el objetivo es colocar sobre la superficie del cerebro tejidos ricos en sangre para aumentar gradualmente el flujo de sangre al cerebro con el tiempo. En los centros quirúrgicos de alto volumen, la revascularización indirecta casi siempre se combina con la revascularización directa en pacientes adultos.

  Los tipos de procedimientos de revascularización indirecta incluyen la encefaloduroarteriosinangiosis (EDAS) o la encefalomiosinangiosis (EMS), o una combinación de ambas.

  En la encefaloduroarteriosinangiosis (EDAS), su cirujano separa (disecta) una arteria del cuero cabelludo varias pulgadas.

  Su cirujano hace una pequeña abertura temporal en la piel para exponer la arteria, luego hace una abertura en su cráneo directamente debajo de la arteria. El cirujano coloca la arteria del cuero cabelludo intacta en la superficie de su cerebro, lo que permite que los vasos sanguíneos de la arteria crezcan en su cerebro con el tiempo. Luego, el cirujano reemplaza el hueso y cierra la abertura en el cráneo.

  En la encefalomiosinangiosis (EMS), su cirujano separa (disecta) un músculo en la región de la sien de su frente y lo coloca sobre la superficie de su cerebro a través de una abertura en su cráneo para ayudar a restablecer el flujo sanguíneo.

  Su cirujano puede realizar EMS con EDAS. En este procedimiento, su cirujano separa (disecta) un músculo en la región de la sien de su frente y lo coloca sobre la superficie de su cerebro después de unir la arteria del cuero cabelludo a la superficie de su cerebro. El músculo ayuda a mantener la arteria en su lugar a medida que los vasos sanguíneos crecen en el cerebro con el tiempo.

Los posibles riesgos quirúrgicos de los procedimientos de revascularización para la enfermedad de moyamoya incluyen cambios en la presión de los vasos sanguíneos del cerebro que causan síntomas como dolores de cabeza, sangrado y convulsiones. Sin embargo, los beneficios de la cirugía superan en gran medida los riesgos.

Algunas personas con la enfermedad de moyamoya desarrollan un bulto o hinchazón de un vaso sanguíneo en el cerebro conocido como aneurisma cerebral. Si esto ocurre, puede ser necesaria una cirugía para prevenir o tratar un aneurisma cerebral roto.

Terapia

Para abordar los efectos físicos y mentales de un accidente cerebrovascular en usted o su hijo, su médico puede recomendar una evaluación por parte de un psiquiatra o terapeuta. Sin cirugía, la enfermedad de moyamoya puede causar deterioro mental debido al estrechamiento de los vasos sanguíneos. Un psiquiatra puede buscar signos de problemas con las habilidades de pensamiento y razonamiento, o controlarlo a usted oa su hijo para detectar signos de que esos problemas están empeorando.

La fisioterapia y la terapia ocupacional pueden ayudar a recuperar cualquier función física perdida a causa de un accidente cerebrovascular. La terapia cognitiva conductual puede ayudar a abordar los problemas emocionales relacionados con la enfermedad de moyamoya, por ejemplo, cómo afrontar los miedos y las incertidumbres sobre futuros accidentes cerebrovasculares.

Aunque se desconoce la causa de la enfermedad de moyamoya, ciertos factores pueden aumentar su riesgo de padecer la afección, entre ellos:

• Herencia asiática. La enfermedad de moyamoya se encuentra en todo el mundo, pero es más común en los países de Asia oriental, especialmente en Corea, Japón y China. Esto posiblemente se deba a ciertos factores genéticos en esas poblaciones. Esta misma prevalencia más alta se ha documentado entre los asiáticos que viven en países occidentales.
• Antecedentes familiares de la enfermedad de moyamoya. Si tiene un familiar con la enfermedad de moyamoya, su riesgo de padecer la afección es de 30 a 40 veces mayor que el de la población general, un factor que sugiere fuertemente un componente genético.
• Condiciones médicas. El síndrome de Moyamoya a veces ocurre en asociación con otros trastornos, como la neurofibromatosis tipo 1, la enfermedad de células falciformes y el síndrome de Down, entre muchos otros.
• Ser mujer. Las hembras tienen una incidencia ligeramente mayor de la enfermedad de moyamoya.
• Siendo joven. Aunque los adultos pueden tener la enfermedad de moyamoya, los niños menores de 15 años son los más afectados.

Moyamoya es una enfermedad progresiva y sin tratamiento los pacientes no mejorarán. Moyamoya en sí no es curable, pero la cirugía de revascularización que permite un suministro alternativo de sangre al cerebro previene los síntomas y puede reducir el riesgo de futuros accidentes cerebrovasculares.

Sin cirugía, la mayoría de los pacientes con la enfermedad de Moyamoya sufrirán múltiples accidentes cerebrovasculares y un declive mental debido al estrechamiento progresivo de las arterias. Si no se trata, la enfermedad de Moyamoya puede ser fatal como resultado de una hemorragia intracerebral (sangrado dentro del cerebro).

En general, cuanto antes se diagnostique y trate a los pacientes, mejor será el resultado. Los pacientes que reciben un diagnóstico temprano y se tratan rápidamente con una intervención quirúrgica pueden tener una expectativa de vida normal.

La enfermedad de Moyamoya es progresiva y los pacientes que no reciben tratamiento a menudo sufren deterioro cognitivo y neurológico debido a accidentes cerebrovasculares isquémicos repetidos o hemorragias.