La púrpura trombocitopénica idiopática (PTI) es un trastorno hemorrágico autoinmune no infrecuente que se caracteriza por niveles anormalmente bajos de células sanguíneas llamadas plaquetas, lo que crea una afección conocida como trombocitopenia. Las plaquetas son células sanguíneas especializadas que ayudan a prevenir y detener el sangrado al inducir la coagulación. En muchos casos de PTI, no hay causas fácilmente aparentes o enfermedad subyacente (idiopática), pero con frecuencia hay enfermedades vasculares del colágeno asociadas o neoplasias subyacentes, con mayor frecuencia linfoides. Las células del sistema inmunitario, los linfocitos, producen anticuerpos antiplaquetarios que se adhieren a las plaquetas. La presencia de anticuerpos en las plaquetas conduce a su destrucción en el bazo. El trastorno se caracteriza por un sangrado anormal en la piel que produce hematomas, que es lo que significa el término púrpura. También se produce sangrado de las membranas mucosas y, posteriormente, puede resultar en niveles bajos de glóbulos rojos circulantes (anemia).

La PTI se presenta como una forma breve y autolimitada del trastorno (PTI aguda) o una forma a más largo plazo (PTI crónica). La PTI aguda representa alrededor del 50% de los casos y la PTI crónica representa el resto. El ochenta por ciento (80%) de los niños con PTI tienen la forma aguda mientras que la forma crónica afecta principalmente a los adultos. La forma aguda generalmente se resuelve sin tratamiento (espontáneamente) dentro de tres a seis meses. Cuando la trombocitopenia dura más de seis a 12 meses, la PTI se clasifica como forma crónica. El inicio de la PTI aguda suele ser rápido, mientras que el inicio de la forma crónica puede ser gradual.

Las petequias pueden parecer una erupción y generalmente aparecen en grupos. Aquí aparecen en una pierna (A) y en un abdomen (B).

La trombocitopenia inmunitaria puede no presentar signos ni síntomas. Cuando ocurren, pueden incluir:

• Moretones fáciles o excesivos
• Sangrado superficial en la piel que aparece como manchas de color púrpura rojizo del tamaño de un alfiler (petequias) que parecen una erupción, generalmente en la parte inferior de las piernas
• Sangrado de las encías o la nariz
• Sangre en la orina o las heces
• Flujo menstrual inusualmente abundante

La trombocitopenia inmunitaria generalmente ocurre cuando su sistema inmunitario ataca y destruye por error las plaquetas, que son fragmentos de células que ayudan a la coagulación de la sangre. En los adultos, esto puede desencadenarse por una infección por VIH, hepatitis o H. pylori, el tipo de bacteria que causa las úlceras estomacales. En la mayoría de los niños con PTI, el trastorno sigue a una enfermedad viral, como las paperas o la gripe.

Es posible que las personas con trombocitopenia inmunitaria leve no necesiten nada más que controles regulares y controles de plaquetas. Los niños generalmente mejoran sin tratamiento. La mayoría de los adultos con ITP eventualmente necesitarán tratamiento, ya que la afección a menudo se vuelve grave o prolongada (crónica).

El tratamiento puede incluir varios enfoques, como medicamentos para aumentar el recuento de plaquetas o cirugía para extirpar el bazo (esplenectomía). Hable con su médico acerca de los riesgos y beneficios de sus opciones de tratamiento. Algunas personas encuentran que los efectos secundarios del tratamiento son más onerosos que los efectos de la enfermedad misma.

Cirugía

Si su condición es grave o persiste a pesar del tratamiento farmacológico inicial, su médico puede sugerirle una cirugía para extirpar el bazo. Esto elimina rápidamente la principal fuente de destrucción de plaquetas en su cuerpo y mejora su conteo de plaquetas, aunque no funciona para todos. Vivir sin bazo aumenta permanentemente su susceptibilidad a la infección.

Tratamiento de emergencia

Aunque es raro, puede ocurrir sangrado severo con ITP. La atención de emergencia generalmente incluye transfusiones de concentrados de plaquetas. También se pueden administrar esteroides e inmunoglobulina a través de un tubo en una vena.

La PTI es más común entre las mujeres jóvenes. El riesgo parece ser mayor en personas que también tienen enfermedades como la artritis reumatoide, el lupus y el síndrome antifosfolípido.

medicamentos

Su médico hablará con usted sobre los medicamentos de venta libre o los suplementos que toma y si necesita dejar de usar alguno que pueda inhibir la función plaquetaria. Los ejemplos incluyen aspirina, ibuprofeno (Advil, Motrin IB, otros) y ginkgo biloba.

Los medicamentos para tratar la PTI pueden incluir:

• esteroides Es probable que su médico le recete un corticosteroide oral, como la prednisona. Una vez que su recuento de plaquetas vuelva a un nivel seguro, puede dejar de tomar el medicamento gradualmente bajo la dirección de su médico. No se recomienda el uso a largo plazo de estos medicamentos porque pueden aumentar el riesgo de infecciones, niveles altos de azúcar en la sangre y osteoporosis.
• Inmunoglobulina. Si los corticosteroides no ayudan, su médico puede darle una inyección de inmunoglobulina. Este medicamento también se puede usar si tiene sangrado crítico o necesita aumentar rápidamente su conteo sanguíneo antes de la cirugía. El efecto generalmente desaparece en un par de semanas.
• Fármacos que estimulan la producción de plaquetas. Los medicamentos como romiplostim (Nplate) y eltrombopag (Promacta) ayudan a que la médula ósea produzca más plaquetas. Estos tipos de medicamentos pueden aumentar el riesgo de coágulos de sangre.
• Otras drogas. Rituximab (Rituxan, Truxima) ayuda a aumentar el recuento de plaquetas al reducir la respuesta del sistema inmunitario que daña las plaquetas. Pero este medicamento también puede reducir la eficacia de las vacunas, lo que puede ser necesario si luego opta por la cirugía para extirpar el bazo.