El síndrome de Felty generalmente se describe como asociado o como una complicación de la artritis reumatoide. Este trastorno generalmente se define por la presencia de tres condiciones: artritis reumatoide (AR), agrandamiento del bazo (espenomelgalia) y recuento bajo de glóbulos blancos (neutropenia). La presencia de AR da lugar a articulaciones dolorosas, rígidas e hinchadas. Un recuento bajo de glóbulos blancos, especialmente cuando se acompaña de un bazo anormalmente grande, aumenta las posibilidades de infecciones. Otros síntomas asociados con el síndrome de Felty pueden incluir fatiga, fiebre, pérdida de peso y/o decoloración de parches de piel (pigmentación marrón). Se desconoce la causa exacta del síndrome de Felty. Se cree que es un trastorno autoinmune que puede transmitirse genéticamente como un rasgo autosómico dominante.

Los síntomas del síndrome de Felty son similares a los de la artritis reumatoide. Los pacientes sufren de articulaciones dolorosas, rígidas e hinchadas, más comúnmente en las articulaciones de las manos, los pies y los brazos. En algunas personas afectadas, el síndrome de Felty puede desarrollarse durante un período en el que los síntomas y hallazgos físicos asociados con la artritis reumatoide han disminuido o no están presentes. En este caso, el síndrome de Felty puede permanecer sin diagnosticar. En casos más raros, el desarrollo del síndrome de Felty puede preceder al desarrollo de los síntomas y hallazgos físicos asociados con la artritis reumatoide.

El síndrome de Felty también se caracteriza por un agrandamiento anormal del bazo (esplenomegalia) y niveles anormalmente bajos de ciertos glóbulos blancos (neutropenia). Como resultado de la neutropenia, las personas afectadas son cada vez más susceptibles a ciertas infecciones.

Las personas con síndrome de Felty también pueden experimentar fiebre, pérdida de peso y/o fatiga. En algunos casos, las personas afectadas pueden tener decoloración de la piel, particularmente de la pierna (pigmentación marrón anormal), llagas (úlceras) en la parte inferior de la pierna y/o un hígado anormalmente grande (hepatomegalia). Además, las personas afectadas pueden tener niveles anormalmente bajos de glóbulos rojos circulantes (anemia), una disminución de las plaquetas sanguíneas circulantes que ayudan en las funciones de coagulación de la sangre (trombocitopenia) y/o inflamación de los vasos sanguíneos (vasculitis). En casos raros, las anomalías oculares se han asociado con el síndrome de Felty.

Las causas exactas del síndrome de Felty no están claras en este momento. Los científicos creen que las anomalías de las células sanguíneas, una alergia o algún trastorno inmunitario desconocido pueden provocar las infecciones frecuentes que comúnmente se asocian con este trastorno. Estos médicos creen que el síndrome de Felty puede ser un trastorno autoinmune. Los trastornos autoinmunes ocurren cuando las defensas naturales del cuerpo (anticuerpos) contra organismos invasores o "extraños" comienzan a atacar el propio tejido del cuerpo, a menudo por razones desconocidas.

Se cree que al menos algunos casos del síndrome de Felty están determinados genéticamente. Algunos estudios de familias con síndrome de Felty a lo largo de varias generaciones llevan a los genetistas clínicos a sugerir que puede ocurrir una mutación espontánea que se transmite como un rasgo autosómico dominante. Sin embargo, no se ha determinado el carácter del gen mutante y su ubicación.

Los cromosomas, que están presentes en el núcleo de las células humanas, llevan la información genética de cada individuo. Las células del cuerpo humano normalmente tienen 46 cromosomas. Los pares de cromosomas humanos se numeran del 1 al 22 y los cromosomas sexuales se denominan X e Y. Los hombres tienen un cromosoma X y uno Y y las mujeres tienen dos cromosomas X. Cada cromosoma tiene un brazo corto designado como "p" y un brazo largo designado como "q". Los cromosomas se subdividen en muchas bandas numeradas. Por ejemplo, “cromosoma 11p13” se refiere a la banda 13 en el brazo corto del cromosoma 11. Las bandas numeradas especifican la ubicación de los miles de genes que están presentes en cada cromosoma.

Las enfermedades genéticas están determinadas por la combinación de genes para un rasgo particular que se encuentran en los cromosomas recibidos del padre y la madre.

Los trastornos genéticos dominantes ocurren cuando solo es necesaria una copia única de un gen anormal para la aparición de la enfermedad. El gen anormal se puede heredar de cualquiera de los padres o puede ser el resultado de una nueva mutación (cambio de gen) en el individuo afectado. El riesgo de transmitir el gen anormal del padre afectado a la descendencia es del 50 % por cada embarazo, independientemente del sexo del niño resultante.

Los trastornos genéticos recesivos ocurren cuando un individuo hereda el mismo gen anormal para el mismo rasgo de cada padre. Si un individuo recibe un gen normal y un gen de la enfermedad, la persona será portadora de la enfermedad, pero por lo general no mostrará síntomas. El riesgo de que dos padres portadores transmitan el gen defectuoso y, por lo tanto, tengan un hijo afectado es del 25 % en cada embarazo. Este riesgo de tener un hijo portador como los padres es del 50% con cada embarazo. La posibilidad de que un niño reciba genes normales de ambos padres y sea genéticamente normal para ese rasgo en particular es del 25%. El riesgo es el mismo para hombres y mujeres.

Todos los individuos portan algunos genes anormales. Los padres que son parientes cercanos (consanguíneos) tienen una mayor probabilidad que los padres no emparentados de tener el mismo gen anormal, lo que aumenta el riesgo de tener hijos con un trastorno genético recesivo.

El tratamiento del síndrome de Felty es sintomático y de apoyo. En muchos casos, el tratamiento puede incluir la extirpación del bazo (esplenectomía). La esplenectomía ha tenido efectos beneficiosos sobre la anemia, la trombocitopenia, la neutropenia y/o las infecciones crónicas a menudo asociadas con el síndrome de Felty. Sin embargo, según la literatura médica, el valor a largo plazo de este procedimiento aún no está claro.

Se estima que del 1 al 3 por ciento de todos los pacientes con artritis reumatoide se ven afectados por el síndrome de Felty. Este es un gran número, pero la mayoría de estos no se diagnostican. El trastorno es aproximadamente tres veces más común en mujeres que en hombres. El síndrome de Felty no se encuentra con tanta frecuencia entre los afrodescendientes como entre las poblaciones caucásicas. El trastorno afecta generalmente a personas de 50 a 70 años de edad.

La artritis reumatoide debe tratarse como lo haría en ausencia del síndrome de Felty (p. ej., reposo en cama, ejercicio adecuado, tratamientos térmicos, sales de oro, fármacos antiinflamatorios no esteroideos (AINE), penicilamina, etc.).