Sobre degeneración cerebelosa subaguda

¿Qué es la degeneración cerebelosa subaguda?

La degeneración cerebelosa subaguda (SCD) se caracteriza por el deterioro del área del cerebro relacionada con la coordinación y el equilibrio muscular (el cerebelo). Con menos frecuencia, el área involucrada puede incluir el área que conecta la médula espinal con el cerebro (el bulbo raquídeo, la corteza cerebral y el tronco encefálico). Hay dos tipos de degeneración cerebelosa subaguda: la degeneración cerebelosa paraneoplásica, que a veces precede al diagnóstico de cáncer, y la degeneración cerebelosa alcohólica o nutricional, causada por la falta de vitamina B-1 (tiamina). Estos dos tipos comparten síntomas pero no la misma causa.

¿Cuáles son los síntomas de la degeneración cerebelosa subaguda?

Diplopia symptom was found in the degeneración cerebelosa subaguda condition

Los síntomas comunes de SCD incluyen:

1) Coordinación muscular debilitada (ataxia) de las extremidades (especialmente de los brazos en la degeneración cerebelosa paraneoplásica, y de las piernas en la degeneración cerebelosa alcohólica o nutricional); (2) Problemas en la articulación del habla (disartria), que son especialmente notorios en la degeneración cerebelosa paraneoplásica; (3) Dificultad para tragar (disfagia); (4) Pérdida de la razón (demencia); esto ocurre en aproximadamente la mitad de los pacientes con degeneración cerebelosa paraneoplásica; (5) Movimientos rápidos e involuntarios del globo ocular en dirección horizontal o vertical (nistagmo); así como visión doble (diplopía), vértigo (mareo) y parálisis de los músculos oculares (oftalmoplejía) si el paciente tiene degeneración cerebelosa alcohólica/nutricional; (6) La pérdida de células localizada en las estructuras de la línea media del cerebelo contribuye a la coordinación motora deficiente de la cabeza, como el balanceo de la cabeza y la pérdida de los movimientos de las extremidades (7) Temblores (sacudidas) relacionados con tareas motoras complejas o movimientos decididos debido a un Purkinje anormal células (un tipo particular de célula nerviosa) en todo el cerebelo; (8) Comportamientos repetitivos en niños (aplausos, balanceo rítmico, giro de objetos) asociados con daño del vermis cerebeloso; (9) Problemas con la regulación cognitiva y emocional (autismo, esquizofrenia, trastorno por déficit de atención con hiperactividad)

Además, los pacientes con SCD pierden muchas células de Purkinje en todo el cerebelo. Las tomografías axiales computarizadas (TAC) pueden mostrar agrandamiento del área del cerebro entre la médula espinal y el resto del cerebro (cuarto ventrículo), así como áreas del cerebelo. El examen del líquido cefalorraquídeo puede mostrar un alto volumen de células linfáticas (glóbulos blancos formados en el tejido linfoide) y un nivel elevado de proteínas.

¿Cuáles son las causas de la degeneración cerebelosa subaguda?

La degeneración cerebelosa paraneoplásica puede ser potencialmente un trastorno autoinmune. Los trastornos autoinmunes se producen cuando las defensas naturales del cuerpo contra los organismos invasores atacan por error el tejido sano por razones desconocidas. También puede ser una respuesta anormal al cáncer. En los casos en que hay un cáncer subyacente, el sistema inmunitario del individuo puede reaccionar al cáncer estimulando los mecanismos de defensa naturales del cuerpo. Estos mecanismos de defensa naturales incluyen la producción de anticuerpos, que son proteínas que ayudan al sistema inmunitario a detectar sustancias nocivas y aumentan la cantidad de células T, que son glóbulos blancos que destruyen las células infectadas y los tumores. Estos anticuerpos y células T normalmente se dirigen solo a los tumores cancerosos; sin embargo, en la degeneración cerebelosa paraneoplásica, estos anticuerpos se unen y atacan a las células normales del sistema nervioso, como las células de Purkinje en el cerebelo, lo que provoca su muerte y pérdida de función. Las células de Purkinje son células que se encuentran específicamente en el cerebelo y que reúnen múltiples señales en todo el cerebro para controlar los movimientos motores. Algunos anticuerpos y cánceres parecen tener un papel directo en la causa de la degeneración cerebelosa paraneoplásica. La enfermedad de Hodgkin, el cáncer de pulmón de células pequeñas (SCLC), los cánceres de mama y ginecológicos están fuertemente relacionados con la degeneración cerebelosa paraneoplásica. En ausencia de un tumor detectado, algunos de estos anticuerpos aún pueden producirse en individuos con degeneración cerebelosa paraneoplásica. Estos anticuerpos reaccionan con las células de Purkinje, causando inflamación en el cerebro y muerte celular. La degeneración cerebelosa alcohólica/nutricional está asociada con la deficiencia de tiamina. El cuerpo humano necesita tiamina, también conocida como vitamina B1, para funcionar correctamente. Los humanos necesitan consumir tiamina en su dieta porque no pueden producirla dentro del cuerpo. Una vez consumida, la tiamina se absorbe en el intestino delgado y se almacena en el hígado. La tiamina es una vitamina esencial para el cerebro y otros tejidos y es importante para muchos procesos celulares. Esto incluye el metabolismo de la glucosa y la producción de energía, que son necesarios para el funcionamiento normal del cerebro. Una reducción de la tiamina afectará la producción de energía celular y, por lo tanto, interrumpirá la función cerebral. Además, el consumo excesivo de alcohol y la deficiencia de tiamina causarán inflamación en el cerebro, lo que provocará daño cerebral. La deficiencia secundaria de tiamina es el resultado de una absorción o utilización deteriorada o de mayores requerimientos de tiamina. Las personas con antecedentes de abuso crónico de alcohol tienden a comer mal y es posible que no obtengan suficientes alimentos que contengan tiamina. También absorben o utilizan la vitamina de manera menos eficiente, debido al efecto del alcohol en el hígado y, por lo tanto, pueden requerir cantidades de tiamina más grandes de lo normal.

¿Cuáles son los tratamientos para la degeneración cerebelosa subaguda?

Las opciones terapéuticas estándar para la degeneración cerebelosa paraneoplásica incluyen el diagnóstico y tratamiento del cáncer subyacente. La extirpación rápida del tumor, la quimioterapia y/o la radiación pueden ser beneficiosas y ayudar a reducir los síntomas en los pacientes. La terapia adyuvante con glucocorticoides como la metilprednisolona y la inmunoterapia con una potente inhibición de las células T, como el rituximab y el tacrolimus, pueden ser difíciles de alcanzar. Sin embargo, casos pequeños han demostrado que tanto el rituximab como el tacrolimus pueden ayudar a estabilizar la progresión de los síntomas en pacientes con degeneración cerebelosa paraneoplásica únicamente. Para la degeneración cerebelosa alcohólica/nutricional, se administra tiamina junto con otras vitaminas B, lo que generalmente alivia la afección si el paciente deja de beber alcohol y reanuda una dieta normal. La fisioterapia con áreas de enfoque en el fortalecimiento, el equilibrio y el equilibrio de la marcha puede ayudar a restaurar la función y prevenir la discapacidad a largo plazo en pacientes con síntomas progresivos. La terapia ocupacional puede centrarse principalmente en las actividades de la vida diaria y la rehabilitación de la disfagia.

¿Cuáles son los factores de riesgo para la degeneración cerebelosa subaguda?

En la degeneración cerebelosa paraneoplásica, la edad promedio de inicio es de 50 años, y las mujeres se ven afectadas con más frecuencia que los hombres. Esta forma de degeneración cerebelosa puede preceder al cáncer; sin embargo, <1% de los pacientes con cáncer tienen degeneración cerebelosa paraneoplásica. La degeneración cerebelosa alcohólica o nutricional afecta a alcohólicos y personas con deficiencia de tiamina. En la degeneración cerebelosa alcohólica, los síntomas generalmente ocurren en personas de mediana edad que tienen antecedentes de abuso crónico de alcohol.

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