El síndrome POEMS es un trastorno multisistémico extremadamente raro. POEMS es un acrónimo que significa (P)olineuropatía, enfermedad que afecta a muchos nervios; (O)rganomegalia, agrandamiento anormal de un órgano; (E)endocrinopatía, enfermedad que afecta ciertas glándulas productoras de hormonas que ayudan a regular la función sexual y ciertas funciones metabólicas; gammapatía (M)onoclonal o proteínas M; y (S) anomalías de la piel. Los síntomas comunes incluyen debilidad progresiva de los nervios en las piernas y los brazos, hígado y/o bazo anormalmente agrandados (hepatoesplenomegalia), ganglios linfáticos agrandados, oscurecimiento anormal de la piel (hiperpigmentación), engrosamiento de la piel y crecimiento excesivo de vello (hipertricosis) . Pueden presentarse anomalías endocrinas, como insuficiencia de los ovarios y testículos (gónadas) para funcionar correctamente (insuficiencia gonadal primaria) y diabetes mellitus. Las anomalías endocrinas específicas asociadas con el síndrome POEMS varían de un caso a otro. Otras características importantes de la enfermedad incluyen hinchazón alrededor del nervio óptico (papiledema), retención anormal de líquidos, que puede ocurrir en los tobillos (edema), la cavidad abdominal (ascitis) o alrededor de los pulmones (derrame pleural), cicatrices indoloras en los huesos radiografía (osteosclerosis), y un recuento elevado de plaquetas (una célula sanguínea responsable de la coagulación). Algunos pacientes también pueden tener anomalías en las pruebas de función pulmonar, que pueden pasar desapercibidas debido a su incapacidad para caminar bien debido a su neuropatía.

El síndrome POEMS está asociado con un grupo de trastornos conocidos como gammapatías monoclonales o discrasias de células plasmáticas. Estos trastornos se caracterizan por el crecimiento descontrolado de un solo clon (monoclonal) de células plasmáticas, lo que da como resultado la acumulación anormal de proteínas M (también conocidas como inmunoglobulinas) en la sangre. Las inmunoglobulinas en la salud combaten las infecciones. Sin embargo, se desconoce el papel específico que desempeñan las proteínas M y la causa exacta del síndrome POEMS. La investigación sugeriría que una sustancia química llamada VEGF (factor de crecimiento del endotelio vascular) juega un papel importante en esta enfermedad.

• Polineuropatía. Entumecimiento, hormigueo y debilidad en las piernas, y con el tiempo, tal vez en las manos, y dificultad para respirar. Esta es una característica esencial en el diagnóstico del síndrome POEMS.
• Organomegalia. Bazo, hígado o ganglios linfáticos agrandados.
• Endocrinopatía/edema. Niveles anormales de hormonas que pueden provocar una tiroides poco activa (hipotiroidismo), diabetes, problemas sexuales, fatiga, hinchazón en las extremidades y problemas con el metabolismo y otras funciones esenciales.
• Proteína monoclonal. Células anormales de la médula ósea (células plasmáticas) que producen una proteína (proteína monoclonal) que se puede encontrar en el torrente sanguíneo. Esta es una característica esencial en el diagnóstico del síndrome POEMS. La proteína monoclonal a menudo se asocia con un endurecimiento o engrosamiento inusual de los huesos.
• Cambios en la piel. Más color de lo normal en la piel, manchas rojas, posiblemente piel más gruesa y aumento del vello facial o en las piernas.

Se desconoce la causa del síndrome POEMS. Pero las personas con síndrome POEMS tienen un mayor número de células plasmáticas. Estas células producen una cantidad anormal de un tipo de proteína que puede dañar otras partes del cuerpo.

El tratamiento para el síndrome de POEMS podría mejorar sus síntomas, pero no cura la afección. Las opciones de tratamiento incluyen radioterapia, quimioterapia y trasplante de células madre. Las perspectivas para las personas con síndrome POEMS han mejorado mucho durante la última década más o menos.