La enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada es un trastorno raro de origen desconocido que afecta muchos sistemas del cuerpo, incluidos los ojos, los oídos, la piel y el revestimiento del cerebro y la médula espinal (las meninges). El síntoma más notable es una pérdida rápida de la visión. También puede haber signos neurológicos como dolor de cabeza intenso, vértigo, náuseas y somnolencia. La pérdida de la audición y la pérdida del cabello (alopecia) y del color de la piel pueden ocurrir junto con blanqueamiento (pérdida de pigmentación) del cabello y las pestañas (poliosis).

La enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada se caracteriza inicialmente por dolores de cabeza, dolor muy profundo en los ojos, mareos (vértigo) y náuseas. Estos síntomas generalmente son seguidos en unas pocas semanas por inflamación ocular (uveítis) y visión borrosa. Esto puede ocurrir en ambos ojos al mismo tiempo o en un ojo primero y, unos días después, en el otro. La retina puede desprenderse y la pérdida de audición puede hacerse evidente.

La etapa crónica sigue en unas pocas semanas. Esta etapa se caracteriza por cambios en los ojos y la piel. Los cambios en los ojos pueden incluir pérdida de color en la capa del ojo llena de vasos sanguíneos que nutren la retina (coroides), así como el desarrollo de pequeños nódulos amarillos en partes de la retina. Los cambios en la piel pueden incluir el desarrollo de manchas blancas y lisas en la piel causadas por la pérdida de células productoras de pigmento (vitíligo). Estas manchas blancas suelen estar distribuidas por la cabeza, los párpados y el torso. La etapa crónica puede durar de varios meses a varios años.

En muchas personas, el tratamiento mejora la vista y la audición. Sin embargo, puede haber algunos problemas permanentes, incluidos los déficits de visión y audición, y la caída del cabello con la pérdida asociada del color del cabello, las pestañas y la piel. Los efectos visuales duraderos pueden incluir el desarrollo de glauComa secundario y cataratas.

Se desconoce la causa exacta de la enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada. Los investigadores creen que es una respuesta inmunitaria al antígeno leucocitario humano (HLA). Estos son marcadores genéticos ubicados en el cromosoma 6 que reaccionan específicamente con un anticuerpo en particular. Este defecto genético puede predisponer a las personas portadoras de este antígeno a desarrollar la enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada.

Los trastornos autoinmunes se producen cuando las defensas naturales del cuerpo (anticuerpos, linfocitos, etc.) contra los organismos invasores de repente comienzan a atacar tejidos perfectamente sanos.

Algunos investigadores también creen que puede haber una predisposición genética para la enfermedad, ya que ha ocurrido en un hermano y una hermana y en un par de gemelos. Una predisposición genética significa que una persona puede portar un gen para una enfermedad, pero es posible que no se exprese a menos que algo en el medio ambiente desencadene la enfermedad.

El tratamiento es sintomático y de apoyo.

La enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada es una enfermedad rara que afecta a hombres y mujeres por igual. El trastorno es más frecuente en las poblaciones asiáticas, hispanas y nativas americanas que en las personas cuyos ancestros se remontan al norte de Europa. El inicio generalmente ocurre alrededor de los 30 o 40 años de edad, pero se han informado casos entre niños de hasta cuatro años.

El tratamiento estándar de la enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada consiste en el uso inicial de esteroides sistémicos en dosis altas y, a menudo, seguidos de terapia inmunosupresora. Las pruebas utilizadas por un oftalmólogo o neurólogo para determinar si esta enfermedad está presente incluyen una punción lumbar, una radiografía de los vasos sanguíneos después de la inyección de un medio de contraste (angiografía) y una ecografía.