Sobre mastocitosis sistémica

¿Qué es la mastocitosis sistémica?

La mastocitosis sistémica (mas-to-sy-TOE-sis) es un trastorno que resulta en una cantidad excesiva de mastocitos en su cuerpo. Los mastocitos normalmente ayudan a protegerlo de enfermedades y ayudan en la cicatrización de heridas al liberar sustancias como histamina y leucotrienos.

Pero si tiene mastocitosis sistémica, el exceso de mastocitos generalmente se acumula en la piel, la médula ósea, el tracto gastrointestinal y los huesos. Cuando se activan, estos mastocitos liberan sustancias que pueden sobrecargar su cuerpo y provocar signos y síntomas como enrojecimiento facial, picazón, latidos cardíacos rápidos, calambres abdominales, mareos o incluso pérdida del conocimiento. Los desencadenantes comunes incluyen el alcohol, los cambios de temperatura, las comidas picantes y ciertos medicamentos.

Existen varios tipos de mastocitosis sistémica. La forma más común, la mastocitosis sistémica indolente, progresa lentamente.

La segunda forma más común es la mastocitosis sistémica asociada con un segundo trastorno sanguíneo. Otro tipo, la mastocitosis sistémica agresiva, se desarrolla rápidamente y a menudo se asocia con daño a órganos. La leucemia de mastocitos y el sarcoma de mastocitos son formas extremadamente raras de mastocitosis sistémica.

¿Cuáles son los síntomas de la mastocitosis sistémica?

Cómo te sientes tiene algo que ver con el tipo de mastocitosis sistémica que tienes. Su médico le informará cuál de los cuatro tipos principales tiene:

¿Cuáles son las causas de la mastocitosis sistémica?

La mayoría de las veces, la mastocitosis sistémica no es hereditaria. Un cambio aleatorio (mutación) en el gen KIT aparece en los mastocitos en personas con mastocitosis. Este gen ayuda a programar una proteína que está a cargo del crecimiento de las células. También juega un papel en la forma en que se desarrollan los mastocitos.

Los signos de mastocitosis sistémica pueden aparecer a cualquier edad, pero generalmente ocurre cuando se es adulto. Es más probable que reciba un diagnóstico cuando tenga entre 40 y 50 años.

Si tiene mastocitosis sistémica, ciertos desencadenantes hacen que los mastocitos liberen sustancias químicas y provoquen síntomas. No son los mismos para todos, pero los desencadenantes comunes incluyen:

  • Alcohol
  • Comida picante
  • Cambios de temperatura
  • Picaduras de insectos
  • Estrés o ansiedad
  • Cirugía
  • Vacunas
  • Ciertos medicamentos, como la aspirina, los opioides y los medicamentos antiinflamatorios no esteroideos (AINE)

También es posible tener síntomas sin desencadenantes.

¿Cuáles son los tratamientos para la mastocitosis sistémica?

Su médico adaptará su plan de tratamiento a sus síntomas, el órgano afectado y el tipo de mastocitosis sistémica que tenga. Los tratamientos pueden incluir:

Antihistamínicos. Estos medicamentos pueden aliviar las reacciones de la piel, como el enrojecimiento y la picazón, y los síntomas del sistema digestivo.

epinefrina Esta hormona trata la anafilaxia.

Inhibidores de la bomba de protones. Estos medicamentos reducen el ácido estomacal, lo que puede aliviar algunos de los problemas digestivos que pueda tener.

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